Procedura salvavita per un bambino con un’enorme massa tumorale all’altezza della gola così grande da non farlo respirare una volta nato. L’équipe di specialisti è intervenuta al momento del parto e ha salvato la vita del piccolo di 37 settimane con un intervento unico nel suo genere, eseguito mentre il neonato era ancora connesso alla placenta.
Il tumore alla gola non lo fa respirare: bimbo operato alla nascita
Pochi minuti a disposizione dei chirurghi per estrarlo dalla pancia della mamma e collegarlo alla macchina cuore-polmone, prima di recidere il cordone ombelicale e completare il parto cesareo.
La procedura salvavita, denominata EXIT-to-ECMO, è stata eseguita all’Ospedale San Pietro Fatebenefratelli da un’équipe multidisciplinare coordinata dagli specialisti dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma, dove tre giorni dopo è stata anche rimossa la massa tumorale. A distanza di 4 mesi, il bambino sta bene ed è tornato a casa con la famiglia.
Un tumore invasivo
Il bimbo nato con la procedura EXIT-to-ECMO aveva sviluppato nella vita intrauterina una massa tumorale benigna ma a crescita ‘tumultuosa’, molto compatta e voluminosa. Il tumore, localizzato sul collo (dal mento alla spalla), era grande quanto la testa del piccolo paziente e aveva ormai inglobato i vasi arteriosi (carotide) e la via respiratoria (trachea).
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Per queste caratteristiche, la massa avrebbe impedito al bambino di respirare da solo al momento della nascita e avrebbe impedito anche ai medici di procedere con l’intubazione o con la tracheotomia (apertura chirurgica della trachea) per consentire la respirazione, procedure estreme ma “standard” in circostanze simili.
Durante la gestazione, la mamma è stata assistita dagli specialisti del Bambino Gesù che hanno seguito l’evoluzione del tumore nel feto e pianificato nel dettaglio il momento del parto preparandosi a tutte le evenienze.
La procedura
La complessità del caso del piccolo paziente ha portato le équipe mediche ad attivare – primo caso noto in Italia – la procedura EXIT-to-ECMO (EXIT finalizzata all’ECMO) che ha permesso al neonato non solo di sopravvivere ma anche di preservare la normale funzione del cervello, messa a rischio dall’impossibilità di respirare.
Il parto in EXIT (EX-utero Intrapartum Therapy) consiste nell’estrarre parzialmente il feto dalla pancia della mamma, tramite taglio cesareo, mantenendolo connesso a cordone ombelicale e placenta che continuano, così, ad assicurare la circolazione e l’ossigenazione del sangue del bambino.
Questa procedura concede ai chirurghi un breve intervallo di tempo (circa 40-50 minuti), prima di dover completare il parto con il clampaggio del cordone ombelicale, durante il quale si possono eseguire manovre come l’intubazione o la tracheotomia per supportare la funzione respiratoria del bambino.
Nel caso specifico, considerati volume e consistenza del tumore che impedivano il rapido accesso alle vie aeree con le tecniche ‘convenzionali’, l’unica possibilità per il piccolo era la circolazione extracorporea (ECMO – Extra Corporeal Membrane Oxigenation).
Il posizionamento della macchina cuore-polmone che sostituisce, dall’esterno, la funzione respiratoria e cardiaca, è una manovra chirurgica molto delicata e complessa, ancor più in contesti di emergenza.
In tempi brevissimi, prevede l’apertura del torace del bambino (in questo caso ‘in EXIT’, ovvero non del tutto nato) e l’inserimento all’interno dei grossi vasi sanguigni vicino al cuore di due cannule collegate al macchinario. Dopo aver avviato la circolazione extracorporea, il parto cesareo è stato portato a termine.
Il ritorno a casa
A poche ore dalla nascita – sempre con il supporto dell’ECMO – il bimbo è stato trasferito all’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù per la preparazione all’intervento di rimozione del tumore. L’operazione, durata circa 7 ore, è stata eseguita 3 giorni dopo il parto da un’équipe multidisciplinare composta da chirurghi neonatali, anestesisti, cardiochirurghi, perfusionisti, neurofisiologi, otorinolaringoiatri e infermieri del Bambino Gesù.
Nelle settimane successive il piccolo è stato assistito in ospedale per il recupero post intervento e per le cure oncologiche. Dopo 4 mesi di ricovero, è tornato finalmente a casa per trascorrere il suo primo Natale con la famiglia.
Le équipe coinvolte
Il parto cesareo EXIT-to-ECMO è stato portato a termine con successo presso il Dipartimento Materno-Infantile dell’Ospedale San Pietro Fatebenefratelli di Roma grazie al lavoro di diverse équipe coordinate dai responsabili dell’Area delle Scienze Fetali-Neonatali e Cardiologiche dell’Ospedale Pediatrico della Santa Sede (Pietro Bagolan per l’Area di Ricerca e Lorenzo Galletti per l’Area Clinica).
Al caso del piccolo paziente, per il Bambino Gesù hanno collaborato gli specialisti delle Unità Operative di Medicina e Chirurgia Fetale e Perinatale; Cardiochirurgia, Chirurgia Neonatale, Terapia Intensiva Neonatale; Otorinolaringoiatria; ECMO; Neurorianimazione Pediatrica; Anestesia e Rianimazione; Oncoematologia, Trapianto Emopoietico e Terapie Cellulari e Anatomia Patologica.
Per l’Ospedale San Pietro Fatebenefratelli, le Unità Operative di Ostetricia e Ginecologia e Terapia Intensiva Neonatale. In particolare, la procedura EXIT è stata eseguita da Marco Bonito, direttore del Dipartimento Materno-Infantile del San Pietro Fatebenefratelli e da Leonardo Caforio, responsabile di Medicina e Chirurgia Fetale e Perinatale del Bambino Gesù.
Il posizionamento in ECMO del bimbo è stato condotto dai cardiochirurghi Sonia Albanese e Gianluigi Perri, mentre l’intervento chirurgico di rimozione della massa tumorale è stata guidata da Andrea Conforti, responsabile della Chirurgia Neonatale del Bambino Gesù.
